克氏综合症的主要临床表现
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来源:广州协佳泌尿科医院发布时间:2009年04月16日作者:协佳医师 【字体:小 大】

  1、典型体征
  小睾丸,长度<3cm(99%-100%)。身材修长,上下身不成比例。第二性征不发育或发育差,阴茎短小,无喉结,无胡须,腋毛或阴毛,乳房女性化

  2、性功能减退
  克氏综合症患者曲细精管玻璃样变及纤维化,精子发生完全停止或严重少,Leydig细胞相对增多。打部分患者有一定性功能,然而由于睾丸的体积大幅度减少,间质细胞的数目相应也大幅度减少,所以患者血睾丸酮远低于正常,致使72.9%克氏综合症患者有功能障碍。

  3、生育能力
  99%-100%患者不育。由于曲细精管玻璃样变及纤维化,精子发生完全停止或严重减少。精液化验绝大部分无精子,有极少数为严重的少精症,无生育能力。

  4、内分泌改变
  血浆睾丸酮浓度下降(65%-85%)。亦有部分患者表现血浆睾丸酮在正常或正常低值范围,测定血浆游离睾丸酮浓度更加准确。血浆促性腺激素FSH、LH升高,PRL、E2弱升高。

  5、抗精子抗体阳性
  部分患者表现抗精子抗体阳性。与睾丸内极少量生精细胞或精子细胞等隐蔽抗原释放产生抗精子抗体有关。亦有可能抗精子抗体属于机体内的自身免疫抗体。

  6、智能低下及精神障碍
  克氏综合症表现精神异常是正常人的5倍,易犯罪入狱。患者往往表现学习能力下降,自控力差,IQ记分低,语言能力延迟,短期记忆力下降。精神异常可表现焦虑、神经官能症、精神病等。敏感、多疑、缺乏安全感、不合群、对女性失去性兴趣、女性体态等因素妨碍他们建立自信心及提高自己的学习水平及工作能力。这些心理及精神异常相互影响。最主要的原因是额外的X染色体及低雄激素水平影响他们的人类行为。睾丸酮替代治疗可改善第二性征异常,亦可改善其行为举止,增强自信心。

  7、自身免疫紊乱
  系统性红斑狼疮 、类风湿性关节炎、Sjogren's综合征等自身免疫性疾病发病率增加。其原因可能与低睾酮及高雌激素有关,亦有人认为与其体内淋巴细胞异常,表现自身免疫抗体滴度升高,总的T淋巴细胞及OKT+8(抑制性T淋巴细胞)减少,导致KOT4增为异常。

  8、癌变
  正常男性人群中乳腺癌的发病率不到1/100000。而克氏综合症患者乳腺癌发病率比正常男性高20倍,几乎所有患乳腺癌的克氏综合症患者都有乳腺女性化。

  9、骨质疏松
  25%以上的患者骨钙化化密度减少12%-15%。雄激素缺乏是男性骨质疏松的主要危险因素。雄激素替代治疗可增加骨质钙化及骨基质形成。

  10、静脉性疾病
  20%的克氏综合症患者表现静脉曲张,常较严重,并发静脉性溃疡、深静脉血栓形成及肺栓塞。可能与静脉瓣的基底膜缺陷及潜在高凝血状况有关,多发生年轻患者。 

出处:广州协佳泌尿科医院
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